Você sabia que a Síndrome de DRESS é uma doença rara?

Segundo a Política Nacional de Atenção Integral às Pessoas com Doenças Raras (PNAIPDR), uma doença é considerada rara quando afeta até 65 pessoas a cada 100 mil habitantes, ou seja, aproximadamente 1,3 pessoa para cada 2 mil indivíduos. A Síndrome de DRESS, de acordo com estimativas internacionais, afeta 1 a cada 10 mil pessoas expostas a determinados medicamentos, o que a enquadra nos critérios estabelecidos pelo Ministério da Saúde para condições raras.

Mais do que uma nomenclatura técnica, esse reconhecimento é essencial para garantir que as pessoas com esse diagnóstico tenham acesso aos direitos previstos na PNAIPDR.

Mas o caminho até esse reconhecimento ainda é desafiador, especialmente quando falamos de uma condição pouco conhecida. Apesar de atender aos critérios de raridade, a falta de dados epidemiológicos, de pesquisas clínicas nacionais e de um sistema de notificação eficiente faz com que a DRESS não receba a devida atenção institucional, por isso conhecer os fundamentos dessa classificação é tão importante, pois eles potencializarão sua voz e embasará sua busca por cuidado integral.

Internacionalmente esse reconhecimento já está consolidado. A DRESS integra desde 2023 o banco de dados da National Organization for Rare Disorders (NORD), nos Estados Unidos, e já consta na plataforma Orphanet, um consórcio europeu criado em 1997 que mantém um banco de dados internacional gratuito sobre doenças raras e medicamentos órfãos (medicamentos para doenças raras), sob o código ORPHA: 139402.

No Brasil, a Rede Nacional de Doenças Raras (RARAS), coordenada por instituições públicas e financiada pelo Ministério da Saúde, adota os códigos da Orphanet, o que confirma o reconhecimento indireto da DRESS como uma doença rara também em território nacional.

O que diz a Política Nacional de Doenças Raras?

A Política Nacional de Atenção Integral às Pessoas com Doenças Raras (PNAIPDR) foi instituída em 2014 como um marco na garantia de direitos a pessoas que vivem com condições raras. Ela define diretrizes para a organização do cuidado no SUS, incluindo acesso a centros especializados, diagnóstico precoce, acompanhamento por equipes multiprofissionais e a inclusão em protocolos clínicos.

A política classifica as doenças raras em dois grandes eixos:

• Doenças de origem genética, subdivididas em: anomalias congênitas, deficiências intelectuais e erros inatos do metabolismo;

• Doenças de natureza não genética, subdivididas em quatro grupos:

  • Infecciosas

  • Inflamatórias

  • Autoimunes

  • Outras causas não genéticas

Embora haja estudos sobre predisposição genética, a Síndrome de DRESS se enquadra melhor no eixo das doenças de natureza não genética, com características predominantemente inflamatórias e autoimunes. Isso porque:

• É desencadeada por uma reação imunológica grave a medicamentos;

• Provoca inflamação multissistêmica, afetando pele, fígado, rins, pulmões e outros órgãos;

• Envolve mecanismos imunológicos complexos, como a reativação viral e a ativação exagerada de células T.

 Por que isso importa?

Saber que a DRESS é uma doença rara é o primeiro passo para:

• Ser atendido em centros especializados;

• Ter acesso a exames e tratamentos adequados;

• Ser incluído em políticas públicas específicas;

• Ter sua condição reconhecida por profissionais de saúde e instituições.

No Instituto DRESS Brasil, acreditamos que a informação tem poder transformador. Ao nomear, reconhecer e compartilhar, criamos possibilidades de acesso, de dignidade e de reparação. E é por isso que estamos aqui: para construir caminhos coletivos de escuta, visibilidade e luta por políticas públicas que não deixem ninguém para trás.

Reconhecimento é cuidado.

Reconhecimento é acesso.

Reconhecimento é vida.